Sindrom Banti : Kriteria hingga Pengobatan

0
25

Sindrom Banti adalah penyakit dari pembesaran lien, organ seperti kelenjar di area perut atas kiri yang memproduksi sel darah merah sebelum lahir dan pada saat lahir hilang, dan menghancurkan sel darah merah tua, dan berperan dalam melawan infeksi. Pada kasus ini, lien secara cepat tetapi premature menghancurkan sel darah merah.

Karateristik dari sindrom ini adalah pembesaran lien yang tidak normal (spleenomegali) yang diikuti dengan sumbatan aliran darah pada beberapa vena dan memicu peningkatan tekanan darah pada vena hepar (hipertensi portal) tepatnya pada vena splancnikus dan vena porta hepatica. Penyakit ini menjadi factor obstruksi vena portal, hepatica dan lien termasuk abnormalitas secara kongenital pada pembekuan darah, vena dan berbagai penyakit yang memicu inflamasi dan sumbatan pada vena hepar.

Sindrom ini dapat mengenai laki-laki dan perempuan sama besarnya dan relative sering di India dan jepang dan jarang pada Negara barat. Peningkatan kadar arsen muncul pada beberapa Negara dengan insidensi yang beragam.

PENYEBAB SINDROM BANTI

Sindrom ini terjadi dengan beberapa factor yang menyebabkan sumbatan dan abnormalitas peningkatan tekanan darah, pada vena splancnikus dan vena porta hepatica. Ini meliputi kelainan kongenital pada vena, pembekuan darah, dan berbagai penyakit yang memicu inflamasi dan sumbatan pada vena hepar. Peningkatan asupan arsen juga terjadi, dan pada sebagian kasus pasien dengan konsumsi azathrioprine setelah transplantasi ginjal.

GEJALA SINDROM BANTI

Pada stadium awal, gejala sindrom ini meliputi kelemahan, lesu, anemia dan pembesaran abnormal lien. Pada progresifitas penyakit ini, anemia menjadi lebih berat. Anemia mungkin memicu perdarahan esophagus yang memicu muntah darah dan keluarnya BAB hitam yang terkadung darah. Pada beberapa kasus, hepar menjadi membesar juga dan terjadi fibrosis (sirosis). Lien yang membesar adalah gejala utamanya.

Baca juga :   Syok Hipovolumik : Gejala, Pemeriksaan dan Pengobatan

Pasien dengan sindrom ini mudah terinfeksi bakteri, dan demam periode lama. Gejala meliputi akumulasi abnormal cairan pada cavitas abdomen (ascites), kelemahan, anemia, leukopenia, dan trombositopenia, serta episode perdarahan dari saluran cerna.

PEMERIKSAAN

Diagnosis sindrom ini dikonfirmasi melalui evaluasi klinis dan tes spesifik, termasuk radiologi seperti venografi splancnikus dan MRI. Selama pemeriksaan MRI, gelombang magnetic dan gelombang radio dibuat melintang terhadap bagian tubuh tertarget.

TATALAKSANA SINDROM BANTI

Pengobatan sindrom ini tergantung penyebabnya. Jika factor yang berkontribusi adalah arsen atau azathioprine teridentifikasi, maka paparan tersebut harus dihentikan. Masalah klinis utama adalah perdarahan dari esophagus dan lambung, akibat pembengkakan pembuluh darah (varises). Perdarahan aktif mungkin dapat diobati dengan obat vasokontriktor dan pengobatan hipertensi portal lainnya. Perdarahan lebih lanjut membutuhkan tindakan pembedahan shunt. Obat orphan untuk varises esophageal, ethamolin telah disetujui FDA.

oleh: dr. Wiwid Santiko

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here