Sindrom evans adalah penyakit autoimun yang relatif jarang, dimana imunitas tubuh menghancurkan sel darah merah, sel darah putih dan atau trombosit tubuh. Seseorang yang terkena sering mengalami trombositopenia (kadar trombosit rendah), dan anemia hemolitik dengan coomb test positif (penghancuran prematur sel darah merah).
Tanda dan gejala dari sindrom ini meliputi purpura, pucat, lemah lesu dan pusing kepala terutama bila melihat cahaya. Penyebab pasti dari sindrom ini masih belum diketahui. Pengobatan terbaik dari sindrom ini tergantung banyak faktor, tergantung derajat keparahan, manifestasi klinis yang muncul, dan respon seseorang terhadap terapi.
Penyebab Sindrom Evans
Penyebab pasti dari sindrom ini belum diketahui dan terdapat mekanisme autoimun. Imunitas adalah sel, jaringan organ yang bekerja sama melawan kuman dan benda asing. Imunitas tubuh secara normal merespon benda asing terutama berupa protein antibodi, dan yang menghancurkan sel darah putih.
Pada sindrom ini, imunitas memproduksi antibodi yang menyerang jaringan normal, terutama sel darah merah, sel darah putih dan platelet (trombosit). Sindrom ini berupa kombinasi dan berkaitan dengan penyakit lain, seperti Lupus, defisiensi IgA, limfoma, leukemia limfositik kronis (CLL), sindrom sjogren, sindrom antifosfolipid dan lainnya.
Pola pewarisan Sindrom Evans
Kebanyakan sindrom ini tidak memiliki pola pewarisan genetik, tetapi pada kasus yang jarang pada keluarga dapat terjadi lebih dari satu yang sakit. Biasanya kakak adik. Pada beberapa kasus, berkaitan dengan defek jantung. Jika pada keluarga anda terdapat sindrom ini, maka kami merekomendasikan berkonsultasi ke dokter terdekat anda.
Gejala Sindrom Evans
Tanda dan gejala sindrom ini berbeda antar penderita dan tergantung sel darah mana yang terkena (sel darah merah, sel darah putih atau trombosit). Jika seseorang tidak memiliki sel darah merah (anemia) gejalanya berupa : lemah lesu, pucat, nafas pendek dan sesak, serta pusing ketika melihat cahaya.
Rendahnya trombosit, dapat memicu : mudah berdarah, berdarah tidak berhenti-henti, dan muncul purpura. Seseorang dengan sel darah putih rendah dapat muncul gejala mudah terinfeksi berbagai penyakit. Kebanyakan orang dengan sindrom ini memiliki masa remisi dan gejala dapat menghilang sementara.
Pemeriksaan Sindrom Evans
Sindrom ini diagnosisnya dibuat dengan eksklusi penyakit lain. Ini artinya, pasien harus diperiksa trombositopenianya, anemia hemolitik dengan coomb test, dan pemeriksaan lain seperti aspirasi sumsum tulang termasuk pemeriksaan darah rutin dan lainnya.
Tatalaksana Sindrom Evans
Pengobatan sindrom ini tergantung banyak faktor, termasuk derajat keparahan pasien, tanda dan gejala yang muncul, dan respon seseorang terhadap terapi. Contohnya, orang yang membutuhkan perawatan di rumah sakit dengan anemia berat atau trombositopenia, maka diobati dengan tranfusi darah diikuti pemberian kortikosteroid dan Imunoglobulin Intravena (IV Ig). Pilihan obat lain, termasuk agen imunosupresan.
Seseorang yang tidak berespon baik terhadap pengobatan ini, dapat dilakukan pemberian rituximab dan splenektomi. Beberapa orang berespon baik dengan pengobatan rituximab dan mengalami fase remisi. Ketika splenektomi dilakukan, perbaikan segera terlihat. Relaps dapat terjadi biasanya 1-2 bulan setelah prosedur ini.
Pada kasus yang berat, transplantasi stem sel digunakan untuk perawatan jangka panjang. Transplantasi autologos dan allogenik telah dilakukan pada 14 pasien dengan rentang usia 5-52 tahun dengna hasil yang beragam.
Respon terhadap pengobatan dapat beragam. Rekurensi trombositopenia, anemia sering muncul dengan episode perdarahan dan infeksi serius. Seseorang dengan sindrom ini, sangat mungkin mengalami penyakit SLE (sistemik lupus erithemathosus), penyakit limfoploriferatif dan imunodefisiensi primer. Sindrom ini terkadang fatal dan membutuhkan monitoring serius.
