Polisitemia vera adalah bentuk jarang dari kanker darah dimana tubuh memproduksi terlalu banyak sel darah merah dicirikan kadar Hb (hemoglobin) lebih dari batas normal. Sel darah merah akan membawa oksigen ke seluruh tubuh. Ketika terdapat teralu banyak sel darah merah, maka darah akan menebal dan alirannya melambat. Darah dapat membentuk bekuan darah di pembuluh.
Jika tidak diobati, penyakit ini dapat memicu komplikasi. Darah yang mengalir lebih lambat dan dapat mengurangi jumlah oksigen yang mencapai di jantung, otak dan organ vital lainnya. Bekuan darah dapat menyumbat pembuluh darah memicu stroke dan kematian mendadak. Penyakit ini juga memicu skar di sumsum ulang menyebabkan leukemia (jenis kanker darah). Prinsip pengobatan penyakit ini adalah mengendalikan kondisi penyakit dengan meresepkan pencegah bekuan darah.
PENYEBAB POLISITEMIA VERA
Penyakit ini terjadi lebih sering pada laki-laki dibandingkan pada wanita dengan usia lebih dari 60 tahun meskipun dapat terjadi berbagai usia. Mutasi di gen JAK2 adalah penyebab penyakit ini. Gen ini mengendalikan produksi protein yang membantu membuat sel darah. Sekitar 95% dari orang akan mengalami mutasi ini.
Mitasi dapat menurun melalui keluarga. Jika seseorang mengalami penyakit ini, akan berkembang menjadi komplikasi tergantung bekuan darahnya. Faktor yang meningkatkan bekuan darah diantaranya:
- Riwayat bekuan darah
- Usia tua
- Tekanan darah tinggi, diabetes dan kolesterol tinggi
- Kehamilan dan merokok
GEJALA POLISITEMIA VERA
Penyakit ini bisa tanpa gejala. Ketika gejala muncul, harus disertai dengan pemeriksaan darah rutin. Kenali gejala yang mungkin muncul, diantaranya:
- Gatal dan lemah lesu
- Nafas susah dan gangguan konsentrasi
- Penurunan berat badan
- Nyeri di perut dan mudah kenyang
- Pandangan ganda dan tidak jelas
- Mudah berkeringat dan pusing.
Bila kondisi ini memburuk, dan darah menebal, maka akan memunculkan gejala, diantaranya:
- Perdarahan hebat dari irisan kecil
- Nyeri tulang dan pembengkakan sendi
- Kemerahan pada wajah
- Gusi berdarah
- Sensasi terbakar di tangan dan kaki.
PEMERIKSAAN POLISETEMIA VERA
Pemeriksaan pertama yang dilakukan adalah darah lengkap dimana menilai jumlah sel darah merah, sel darah putih, trombosit, kadar Hb, dan hematokrit. Jika sel darah merah dan hemoglobin tinggi maka patut dicurigai terkena PV ini. Abnormalitas pada jumlah platelet dan sel darah putih dapat terjadi.
Jika darah lengkap abnormal, maka dapat diperiksa mutasi gen JAK2. Biopsi sumsum tulang dilakukan untuk konfirmasi diagnosis. Jika dicurigai, maka pengobatan harus dilakukan segera untuk mengurangi komplikasi dan risiko.
PENGOBATAN POLISITEMIA VERA
Penyakit ini sebetulnya tidak ada pengobatan khusus. Pengobatan berdasarkan simtomatis dan mencegah komplikasi. Berikut penjelasannya:
Pengobatan Pasien Risiko Rendah
- Aspirin dosis rendah : aspirin akan mempengaruhi trombosit dan menurunkan terbentuknya bekuan darah.
- Plebotomy : menggunakan jarum, dimana membuang sejumlah darah di vena. Ini akan mengurangi sel darah merah. Pengobatan ini dilakukan seminggu dan beberapa bulan hingga kadar hematokrit mendekati normal.
Pengobatan Pasien Risiko tinggi
- Hidroksiurea : obat kanker ini akan mencegah tubuh membuat terlalu banyak sel darah merah. Ini akan mengurangi bekuan darah. Hidroksiurea digunakan untuk mengobati PV ini.
- Alfa Interferon : obat ini membantu sistem imun anda melawan sel sumsum tulang yang overaktif. Ini juga akan memblokade tubuh membentuk terlalu banyak sel darah merah. Sebagaimana hidroksiurea, alfa interveron digunakan pengobatan PV.
- Busulfan : obat kanker ini disetujui untuk mengobati leukemia dan PV.
- Ruxolitinib : obat ini hanya disetujui di USA untuk mengobati PV. Obat ini diresepkan jika anda tidak mentoleransi hidroksiurea atau hidroksi urea tidak dapat menurunkan kadar jumlah sel darah. Ruxolitinib bekerja dengan menghambat growth factor yang bertanggungjawab membentuk sel darah merah dan fungsi sistem imunitas.
